Les encéphalopathies spongiformes transmissibles

Résumé

Maladies neuro-dégénératives, évolutives et fatales affectant les mammifères, les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) se caractérisent par l’accumulation systématique d’une forme anormale d’une protéine du soi appelée protéine prion dans les cellules du système nerveux central. Seule l’encéphalopathie spongiforme bovine de type classique a pu être identifiée avec certitude comme transmissible à l’Homme, lequel développe alors le variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Le potentiel zoonotique des autres EST animales n’est pas démontré à ce jour. Cet article décrit les agents pathogènes des EST, la maladie chez l’animal et chez l’Homme, ainsi que les mesures de lutte contre ces affections. Celles-ci reposent sur le contrôle de l’exposition des animaux et sur des programmes de surveillance, aucun traitement n’existant à ce jour.

Abstract

Transmissible spongiform encephalopathies (TSEs) are evolving neuro-degenerative diseases which are fatal for mammals. They are characterised by the systematic accumulation of an abnormal form of protein, prion, in central nervous system cells. Only the classical type of bovine spongiform encephalopathy has been shown to be transmissible to man. It causes the development of a variant of the Creutzfeldt-Jakob disease. The zoonotic potential of the other animal TSEs has not yet been established. This paper describes the pathogenic agents which cause TSE, the disease in animals and man, as well as the methods used to fight these diseases. The methods are based on limiting animal exposure to the causative agents and surveillance programs. No treatment exists at the present time.